L-Fenylalanin CAS: 63-91-2 99% Bílý prášek
| Katalogové číslo | XD90317 |
| jméno výrobku | L-cystein hydrochlorid bezvodý |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekulární vzorec | C9H11NO2 |
| Molekulární váha | 165,19 |
| Podrobnosti o úložišti | Okolní |
| Harmonizovaný celní kód | 29224985 |
Specifikace produktu
| Vzhled | Bílý krystalický prášek |
| Zkouška | 99 % |
| Specifická rotace | -20,4 až -35,2 |
| Těžké kovy | <0,002 % |
| Vést | <10 mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Ztráta sušením | <0,40 % |
| Zbytek po zapálení | <0,10 % |
Při onemocnění javorovým sirupem (MSUD) se rozvětvené L-aminokyseliny (BCAA) a 2-oxokyseliny (BCOA) hromadí v tělesných tekutinách v důsledku dědičného deficitu aktivity komplexu dehydrogenázy 2-oxokyselin s rozvětveným řetězcem.U MSUD je k dispozici jen málo informací o významu likvidace sloučenin s rozvětveným řetězcem močí.Vyšetřili jsme renální clearance leucinu, valinu, isoleucinu a alloisoleucinu a jejich odpovídajících 2-oxokyselin 4-methyl-2-oxopentanoát (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoát (KIV), (S)-(S- KMV) a (R)-3-methyl-2-oxopentanoát (R-KMV) za použití párů vzorků plazmy a moči (n = 63) od 10 pacientů s klasickou MSUD.Frakční renální vylučování volných BCAA bylo v normálním rozmezí (< 0,5 %) a nezávislé na plazmatických koncentracích.Vylučování navázaných (N-acylovaných) BCAA bylo normální a nebylo významně závislé na plazmatických koncentracích BCAA.Frakční renální exkrece BCOA byla v pořadí KIC << KIV < R-KMV < nebo = S-KMV (rozmezí (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), významně korelovaly s plazmatickými koncentracemi KIC a obecně vyšší než u příbuzných BCAA.Výsledky ukazují, že renální exkrece volných BCAA i acylovaných derivátů je zanedbatelná.Renální exkrece BCOA však do určité míry působí proti zvýšení koncentrací BCAA a přispívá tak ke snížení celkového množství BCAA u MSUD.
